lunedì 8 agosto 2011

Bignamino per i volontari: Cirrosi epatica

Esito finale di malattie croniche che portano alla progressiva distruzione degli epatociti, gradualmente sostituiti  da tessuto fibrotico con conseguente insufficienza epatica: il fegato si indurisce e compare ipertensione portale.
Può comparire ad ogni età, ma è più frequente nei giovani adulti; è un’importante causa di mortalità precoce.

Eziologia e patogenesi
- Epatite cronica B-C attiva
- alcool
- farmaci
- schistosomiasi
- kala azar

Ogni condizione che comporti persistente o ricorrente necrosi degli epatociti o un danno bilare prolungato può portare a cirrosi (cirrosi biliare primitiva, da stenosi post chirurgica delle vie biliari).
L’insufficienza epatica cronica si manifesta quando le richieste superano la capacità funzionale del fegato, o per in peggioramento del danno epatico, o per aumentate richieste (infezioni, emorragia gastrointestinale)
Il quadro clinico varia dalla asintomaticità a sintomi quali debolezza, affaticabilità, crampi muscolari, calo ponderale, anoressia, nausea, vomito, dolenzia all’addome superiore, distensione addominale da presenza di gas intestinali.
L’epatomegalia è comune, ma la progressiva distruzione degli epatociti e la fibrosi gradualmente riducono le dimensioni del fegato, soprattutto nella cirroso secondaria ad epatite virale. Il fegato spesso è di consistenza aumentata, irregolare, non dolente. L’ittero in genere è lieve.

La teleangectasia con aspetto a ragnatela (spider teleangectasia) , la ginecomastia (che può essere jatrogena, da spironolattone) e l’ingrossamento delle parotidi (specie nella cirrosi alcolica) sono altri aspetti comuni. Nel maschio sono frequenti le alterazioni endocrine (perdita della distribuzione di tipo maschile dei peli, atrofia testicolare).Nella cirrosi avanzata si formano frequentemente ecchimosi ed è presente epistassi, anche grave.

La splenomegalia compare come segno di ipertensione portale, come anche l’ectasia dei plessi emorroidarii.
L’ascite dipende da una combinazione di insufficienza epatica ed ipertensione portale

Con il progredire della malattia l’iperammoniemia porta ad encefalopatia.

L’ipertensione portale è responsabile della formazione delle varici esofagee, la cui rottura causa ematemesi, condizione che mette a rischio la vita ed a volte è causa di morte.
Il tempo di sanguinamento è prolungato per la presenza di disordini della coagulazione.
L’incapacità ad accumulare glicogeno è responsabile di frequenti episodi di ipoglicemia
L’ipoalbuminemia porta all’anasarca

ESAMI
GOT, GPT, bilirubina
Emocromo completo (anemia, trombocitopenia, leucopenia)
Glicemia (ipoglicemia)
Sangue occulto nelle feci (da sanguinamneto gastrointestinale)
Ecografia

MANAGEMENT
Include il trattamento di agenti eziologici noti, il mantenimento di un soddisfacente stato nutrizionale ed il trattamento delle complicanze

PROGNOSI
Globalmente modesta; spesso la diagnosi è tardiva,quando la malattia è avanzata e già sono presenti complicanze, ed in questi casi la mortalità è elevata.
La prognosi è migliore se la causa è rimovibile, per es abuso di alcool

IPERTENSIONE PORTALE
Nel 90% dei casi la causa è la cirrosi; la seconda causa di ipertensione portale è la schistosomiasi nelle aree interessate.
L’aumento delle resistenze nel circolo portale comporta una graduale riduzione del flusso del sangue portale al fegato e contemporanea formazione di circoli collaterali che permettono al sangue portale di bypassare il fegato ed entrare direttamente nel circolo sistemico.
La formazione di vasi collaterali è diffusa, ma interessa soprattutto il tratto gastrointestinale (stomaco, esofago, retto) e la parete addominale anteriore.
I collaterali che veicolano sangue ricco di ammonio sono la causa dell’encefalopatia portosistemica.
Gli aspetti clinici dell’ipertensione portale derivano dalla congestione venosa portale e dalla formazione di collaterali. La splenomegalia è reperto caratteristico (in sua assenza, improbabile la diagnosi di ipertensione portale). L’ipersplenismo è frequente e spesso determina trombocitopenia 
La formazione di collaterali nella parete addominale anteriore con partenza  dall’ombelico è frequente (caput medusae). Le varici gastroesofagee possono causare gravi sanguinamenti; l’ectasia del plesso emorroidario è anche frequente

ESAMI
Ecografia: si osservano dilatazione della vena porta, trombosi portale, cirrosi, ostruzione biliare intraepatica, splenomegalia, ascite.

COMPLICANZE
- sanguinamento da varici esofagee (normalmente localizzate entro 3-5 cm dalla giunzione esofago-gastrica); le dimensioni delle varici correlano con il rischio di sanguinamento, che può anche essere precipitato dall’uso di famaci come ASA o FANS. In assenza di trattamento, il sanguinamento è spesso severo e ripetuto.
In caso di sanguinamento severo, prioritario è sostenere il circolo con trasfusioni; se il sanguinamento si arresta, occorre iniziare un trattamento per prevenire le recidive: propranololo 80-160 mg/die riduce la pressione venosa portale e viene usata nella prevenzione del sanguinamento ricorrente da varici.

- Gastropatia congestizia
- Ipersplenismo
- Ascite sebbene la cirrosi ne sia spesso la causa, occorre escludere altre eziologie: neoplasie  epatiche e peritoneali, insufficienza  cardiaca, insufficienza  renale, ipoproteinemia (da sindrome nefrosica o malnutrizione), ostruzione delle vene epatiche, pancreatite, infezioni (per esempio TBC)
La patogenesi va ricercata nell’insufficienza epatica + ipertensione portaleritenzione di sodio ed acquaaccumulo di liquidi nel peritoneo da aumentata pressione venosa nel sistema portale. La vasodilatazione splancnica causa una riduzione del volume circolante effettivo. L’ascite causa :
distensione addominale
- alla percussione ottusità che si può modificare con il decubito
- trasmissione del fremito se il versamento è abbondante. 
- Può essere presente estroflessione dell’ombelico, ernie, strie addominali, divaricazione dei muscoli retti, edema scrotale;
nel 10% dei Pz è presente effusione pleurica, più frequentemente dx.

La diagnosi di ascite è ecografia; la paracentesi può determinare il tipo di liquido (trasudato vs essudato per esempio tubercolare). Nella cirrosi il liquido è chiaro, paglierino o verde chiaro; è ematico nelle neoplasie, torbido nelle infezioni, nell’ostruzione linfatica è di aspetto chiloso, bianco lattiginoso.

Le cause più frequenti di ascite sono : neoplasie, cirrosi, insufficienza cardiaca.

Il trattamento dell’ascite migliora la qualità di vita, ma non la sopravvivenza; importante è ridurre l’introito di Na+ ed acqua (nei casi più lievi è sufficiente non aggiungere sale ai cibi, ma nei casi più gravi occorre una dieta iposodica; inoltre il Pz non deve bere più di 500-1000 ml/die); le paracentesi dovrebbero essere infrequenti (con esse vengono sottratte albumine- che a Chaaria non possono essere poi somministrate -  e quindi l’ascite si riforma rapidamente) ed  < a 2000 ml  per evitare squilibrii nella distribuzione dei liquidi. L’indicazione è esclusivamente per migliorare il di stress cardiorespiratorio legato a voluminose raccolte ascetiche. La paracentesi totale va usata solo quando falliscono altri trattamenti.
La presenza di ascite corrisponde a prognosi sfavorevole: solo il 10-20% dei Pz sopravvive 5 aa dalla sua comparsa, ma con adeguate terapie la sopravvivenza migliora.
L’ascite può essere complicata da infezioni, spontanee o più frequentemente legate a procedure diagnostiche invasive. La peritonite batterica spontanea non è invece jatrogena, ma è legata alla maggior suscettibilità alle infezioni da parte del Pz cirrotico. Si manifesta con improvviso dolore addominale, resistenza lignea, assenza di borborigmi, febbre. Una paracentesi diagnostica può evidenziare un liquido torbido, con presenza di neutrofili all’esame biochimico. In genere la
porta d’ingresso non è reperibile, ma nella maggior parte dei casi i microrganismi coinvolti sono di origine enterica, soprattutto Escherichia Coli. Fondamentale è la diagnosi differenziale con la perforazione intestinale.
Il trattamento deve essere precoce e comprende antibiotici ad ampio spettro (cefalosporine per via parenterale per 5 gg); l’infezione può coinvolgere anche altre raccolte.
La maggior parte dei Pz, oltre alla restrizione idrosalina, necessita di diuretici  in genere aldactone (100-400 mg/dieattenzione all’iperk+ e ginecomastia) ; talvolta occorre aggiungere furosemide (ma può causare disturbi elettrolitici e renali). La risposta ai diuretici è maggiore se il Pz è allettato, probabilmente per la miglior per fusione renale
- Insufficienza renale , normalmente correlata alla ipovolemia ed alla ridotta perfusione renale
- Encefalopatia portosistemica: sindrome neuropsichiatria da epatopatia, dovuta ad intossicazione chimica per accumulo di nitrogeni prodotti nel’intestino, e non metabolizzati nel fegato come di norma. Sono fattori precipitanti: 
uremia
farmaci
sanguinamento gastrointestinale (da riassorbimento)
elevato apporto proteico con la dieta
stipsi 
paracentesi > 3-5 l
ipoK+
infezioni
interventi chirurgici
Le manifestazioni cliniche includono alterazioni della comprensione e del comportamento, perdita di conoscenza con o senza segni neurologici, a volte coma. Possono comparire convulsioni. Comune è il flapping tremor ed il fetor hepaticus, alito dolciastro e dal vago odor di muffa .
Il trattamento include la rimozione di eventuali fattori scatenanti, la riduzione dell’introito proteico, la riduzione della produzione di ammonio da parte della flora batterica intestinale (flagyl, neomicina), l’uso di lassativi per rimuovere dall’intestino batteri e tossine.
- sindrome epatopolmonare : distress respiratorio cronico e cianosi, in parte da versamento pleurico

TRATTAMENTO
Dieta ipoporoteica (per ridurre l’ammoniemia ed il rischio di encefalopatia), ad alto tenore di carboidrati (per prevenire l’ipoglicemia), ipo- o a-sodica (per contrastare l’insorgenza di ascite), con restrizione idrica (per prevenire ascite ed edema polmonare)
Diuretici
Propranololo
Omeprazolo o Ranitidina (zantac)
Vitamine del complesso B 

Marialuisa Ferrando e Fr Beppe Gaido
 

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Chaaria è un sogno da realizzare giorno per giorno.

Un luogo in cui vorrei che tutti i poveri e gli ammalati venissero accolti e curati.

Vorrei poter fare di più per questa gente, che non ha nulla e soffre per malattie facilmente curabili, se solo ci fossero i mezzi.

Vorrei smetterla di dire “vai altrove, perché non possiamo curarti”.

Anche perché andare altrove, qui, vuol dire aggiungere altra fatica, altro sudore, altro dolore, per uomini, donne e bambini che hanno già camminato per giorni interi.

E poi, andare dove?

Gli ospedali pubblici hanno poche medicine, quelli privati sono troppo costosi.

Ecco perché penso, ostinatamente, che il nostro ospedale sia un segno di speranza per questa gente. Non ci sarà tutto, ma facciamo il possibile. Anzi, l’impossibile.

Quello che mi muove, che ci muove, è la carità verso l’altro, verso tutti. Nessuno escluso.

Gesù ci ha detto di essere presenti nel più piccolo e nel più diseredato.

Questo è quello che facciamo, ogni giorno.


Fratel Beppe Gaido


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