Non so se questo possa avere alcun valore scientifico o se dipenda semplicemente dal fatto che a Chaaria vediamo tantissimi pazienti ogni giorno (campione quindi molto elevato), ma desidero segnalare che negli ultimi due anni abbiamo visto tre casi di sindrome (o triade) di Kartagener.
Si tratta di una anomalia probabilmente congenita ed assai rara, anche chiamata sindrome “delle ciglia immobili”, in quanto vi e’ pure un deficit delle ciglia ed un difetto del trasporto mucociliare.
La classica triade della sindrome di Kartagener consta di:
1) bronchiectasie
2) difetto di sviluppo dei seni paranasali
3) trasposizione dei visceri
Clinicamente si presenta con bronchiti, sinusiti ed otiti. Bronchite e disturbi respiratori erano presenti in tutti e tre i pazienti venuti alla nostra osservazione. Tutti lamentavano difficolta’ all’espettorazione.
Il 48% dei casi presenta “situs viscerum inversus” (con cuore a destra, fegato a sinistra, milza a destra, ecc). Nella nostra esigua casistica, due casi avevano una trasposizione degli organi completa, mentre in un paziente c’era solo destrocardia, con fegato e milza in sede.
Il 30% ha bronchiestasie evidenti alla lastra del torace. Un caso dei nostri presentava una fibrosi polmonare destra interessante praticamente tutto l’ambito polmonare con l’eccezione degli apici.
Il 20% mostra ippocratismo digitale, come segno di ipossia cronica. Anche in questo caso 1 paziente sui 3 della nostra casistica era affetto da tale condizione.
In letteratura si descrive anche una infertilita’ maschile per interessamento del complesso microtubulare della coda degli spermatozoi, ma su questo non abbiamo riscontro clinico a Chaaria in quanto due dei nostri casi erano donne, ed il maschio era in eta’ prepuberale.
Questa segnalazione vuole essere solo uno stimolo per indagare se magari la razza nera avesse una predisposizione genetica alla malattia piu’ pronunciata rispetta alla razza caucasica.
Fr Dr Giuseppe Gaido
Fonti:
1) Colombo et al. Trattato di Chirurgia. Minerva Medica
2) Butterwoorths. Medica Dictionary. Macdonald Critchley
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