venerdì 24 giugno 2011

Bignamino per i volontari: Epilessia

Sindrome plurisintomatica, più frequente nei bambini piccoli e pz > di 65 anni, socialmente poco accettata in molte culture e spesso invalidante dal punto di vista scolastico/lavorativo.

La ipereccitabilità cerebrale a volte può essere secondaria (epilessia sintomatica):
- meningite, AIDS, cisticercosi, encefalite viraleàtessuto cicatriziale
- danno prenatale da infezioni materne, malnutrizione, deficit di ossigenazione, traumi
- strokes o attacchi cardiaci
- malattie congenite cerebrali
- tumori cerebrali
- demenza
- autismo, Down

Epilessia idiopatica
- spesso inclusi in qs categoria casi che in realtà sono su base genetica

CLASSIFICAZIONE (utile ai fini prognostico-terapeutici)
Da notare che a Chaaria la diagnosi e’ clinica in quanto EEG possibile solo a Nairobi con costi non accessibili alla maggior parte dei nostri pazienti.

A seconda del coinvolgimento si distingue in:

- parziale: La crisi parziale coinvolge normalmente solo un arto, o piu’ di un arto. Sovente coinvolge solo una emifaccia
La distinguiamo in:
Semplice (con mantenimento stato di coscienza)
Complessa (con alterazione de llo stato di coscienza)
Parziale con generalizzazione secondaria

- generalizzata : quando tutto il corpo e’ coinvolto. La distinguiamo in:
Assenze
Tonico.clonica
Tonica
Clonica
Atonica
Spasmi infantili

Quando un pz manifesta una crisi per la prima volta, in assenza di stimolo che la provochi:
- questo e’ considerato in genere un segno precursore di epilessia
- ciò nonostante, non necessariamente il Pz svilupperà una seconda crisi
- cercare eventuali fattori che predispongano ad una recidiva:
anamnesi familiare positiva
disordini neurologici preesistenti
storia di convulsioni febbrili
meningite, HIV,traumi, asfissia perinatale ecc
- test di laboratorio (elettroliti, glicemia, assetto epatico, funzionalità renale) e puntura lombare da valutare a seconda del contesto clinico

Quando un pz manifesta 2 crisi, in assenza di cause scatenanti, a più di 24 ore di distanza:
- suggestivo di disordine epilettico che porterà a recidive
- occorre controllare e prevenire le crisi
- bisogna, quando possibile, identificare eventuali cause da trattare (TAC anche se molto costosa; RMN dal costo improponibile e solo a Nairobi)
- sostenere pz e famiglia da un punto di vista psicosociale

Terapia: -80% di risposte con monoterapia
- per ogni tipo di epilessia scegliere il farmaco più efficace, iniziando a bassa dose ed aumentando lentamente e progressivamente sotto controllo medico fino al raggiungimento dell’effetto voluto o alla comparsa di effetti collaterali.

FENOBARBITONE: utile in caso di epilessia
- generalizzata tonico-clonica
- parziale
- stato epilettico
Dose: 3-5 mg/kg/die in 2 somministrazioni
Effetti collaterali: iperattività, irritabilità, depressione delle funzioni cognitive
E’ comunque il farmaco che costa meno.

FENITOINA (epanutin): in caso di epilessia
- generalizzata tonico clonica
- parziale
- stato epilettico
Dose: 3-9 mg/kg/die in 2 somministrazioni
Effetti collaterali: irsutismo, atassia, rash, nausea, vomito, sonnolenza,discrasia
Ematica, ipertrofia gengivale.

CARBAMAZEPINA (tegretol) in caso di epilessia
- generalizzata tonico-clonica
- parziale
- controindicata nelle assenze
Dose: 20-30mg/kg/die in 3 somministrazioni, incominciando con 10 mg/kg/die
Effetti collaterali: vertigini, sonnolenza, diplopia, disfunzione epatica, anemia,
neutropenia. Controllare quindi regolarmente esami di funzionalita’ epatica ed emocromo.

ACIDO VALPROICO (depakin): in caso di epilessia
- generalizzata tonico-clonica
- assenze
- mioclonie
- epilessia parziale
- acinetica
Dose: 30-60 mg/kg/die in 3 somministrazioni incominciando con 10 mg/kg/die
Effetti collaterali: nausea, vomito, amenorrea, sedazione, tremori, epatotossicità

Si può sospendere la terapia antiepilettica?
- pur essendo una malattia cronica, alcune forme sono limitate a particolari fasi dell’infanzia
- si considerano fattori di rischio per andamento cronico:
insorgenza > 12 aa di eta’
disfunzioni neurologiche (handicap motori, ritardo mentale)
epilessia sintomatica
controllo raggiunto solo dopo molteplici attacchi
In un pz con completo controllo delle crisi per almeno 2 anni, in presenza di bassi fattori di rischio, si ha 80% di sopravvivenza libera da malattia dopo interruzione della terapia. Tale interruzione va comunque effettuata gradualmente nel’arco di 3-6 mesi per evitare l’insorgenza di male epilettico.
I Pz ed i parenti vanno informati che:
- crisi sono autolimitanti
- vanno evitati tentativi di aprire la bocca del Pz
- non va somministrata una dose extra di farmaci antiepilettici
- il Pz non va lasciato solo
- il Pz va rassicurato terminata la crisi
- vi è necessità di assistenza medica qualora la crisi duri più di 10’ o ci siano
crisi subentranti (male epilettico)
- occorre evitare che il Pz si faccia male
- sdraiare il Pz su un lato, allontanando oggetti potenzialmente pericolosi
- per quanto possibile, il Pz deve condurre vita normale con precauzioni
(guida, utilizzo di macchinari)
- la terapia va seguita regolarmente
- occorre fare attenzione ad interazioni (teofillina, eritromicina)
- sono fattori precipitanti la deprivazione del sonno, le luci tremolanti tipo
fiamme, l’abuso di alcolici.

Stato epilettico: -convulsioni continue per > 30’
- serie di convulsioni senza recupero dello stato di coscienza tra una e l’altra
E’ una emergenza medica, perché ci può essere la distruzione dei neuroni con danno cerebrale permanente (eccito-tossicità), acidosi lattica e mioglobinuria con necrosi tubulare acuta da convulsioni generalizzate,
ipotensione e shock da disfunzione del sistema nervoso autonomo.
Può essere dovuto a:
- terapia non corretta (scarsa, dimenticata, sbagliata, discontinua, inadeguata ad aumentate richieste per accrescimento corporeo, gravidanza ecc)
- alcool
- interazioni da farmaci
- lesioni riportate dal Pz (incidenti, abusi fisici)
- gastroenteriti
- disturbi metabolici (renali, epatici, elettrolitici)
- malattie cerebrali (ictus, emorragie, meningite, encefalite, malaria cerebrale, neoplasie, ascessi, traumi)
- intossicazioni
- iperpiressia
- ipoglicemia

Terapia:
diazepam
rettale 5 mg <3 aa, 10 mg > 3 aa
e.v. 0.15-0.30 mg/kg nei bambini, 10-20 mg negli adulti
Fenobarbital I barbiturici vengono utilizzati in alternativa a benzodiazepine ed a volte in associazione quando le benzodiazepine da sole non hanno ottenuto il controllo dello stato di male epilettico. Occorre attenzione per il rischio di depressione respiratoria.
Dose di attacco 15-20 mg/kg, seguita (dopo almeno 12 ore) da 3-5 mg/kg/die in 2 somministrazioni

Marialuisa Ferrando e Fr Beppe Gaido


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Chaaria è un sogno da realizzare giorno per giorno.

Un luogo in cui vorrei che tutti i poveri e gli ammalati venissero accolti e curati.

Vorrei poter fare di più per questa gente, che non ha nulla e soffre per malattie facilmente curabili, se solo ci fossero i mezzi.

Vorrei smetterla di dire “vai altrove, perché non possiamo curarti”.

Anche perché andare altrove, qui, vuol dire aggiungere altra fatica, altro sudore, altro dolore, per uomini, donne e bambini che hanno già camminato per giorni interi.

E poi, andare dove?

Gli ospedali pubblici hanno poche medicine, quelli privati sono troppo costosi.

Ecco perché penso, ostinatamente, che il nostro ospedale sia un segno di speranza per questa gente. Non ci sarà tutto, ma facciamo il possibile. Anzi, l’impossibile.

Quello che mi muove, che ci muove, è la carità verso l’altro, verso tutti. Nessuno escluso.

Gesù ci ha detto di essere presenti nel più piccolo e nel più diseredato.

Questo è quello che facciamo, ogni giorno.


Fratel Beppe Gaido


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